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Paciente, masculino, 34 anos, com tumor cardíaco secundário e comprometimento cutâneo associado. Foi submetido o exames de rotina, incluindo eco cardiograma e tomografia computadorizada de tórax. Foi realizado cirurgia sob circulação extracorpórea para ressecção da massa tumoral. Diagnóstico definitivo pelo anátomo-patológico e estudo imunobistoquímico ( proteína S-100) revelou Shwannoma maligno.

Os schwannomas malignos são tumores raros originários de nervos espinhais, cranianos ou periféricos, cuja incidência é de 000,1 % na população geral e de 4,6 % em pacientes portadores de doença de Von Renckinghausen. Têm incidência preferencial entre 2ª e 5ª décadas da vida e leve inclinação pelo sexo feminino.

Apenas um caso de literatura (Croft, 1964) foi escuto como schwannoma maligno metastatizando para coração sem outra evidencia de comprometimento sistêmico.

Neste relato de caso, além de metástase para coração houve envolvimento cutâneo pelo tumor, confirmado pelo isolamento da proteína S-100, denotando a importância do diagnóstico diferencial por tumores desta raridade.

RELATO DO CASO

Homem de 34 anos, branco, lavrador procedente de Cassilandia, MT, foi admitido com quadro de dor em hemitórax direito há dois anos, febre vespertina, escarros hemoptóicos. Há seis meses relatava dispnéia de esforço que evoluiu para ortopnéia. Há dois meses observou a presença de “caroços” no tórax, abdome e membros superiores. Referia ainda emagrecimento (12 kg em seis meses), astenia e fadiga. Era tabagista (20 cigarros por dia) há 10 anos.

O exame físico o paciente se mostrava em regular estado geral, descorado

(++/4) e emagrecido. A ausculta dos pulmões revelava frêmito tóraco-vocal e murmúrio vesicular diminuídos em bases, principalmente á esquerda. A palpação do precórdio demonstrou presença de frêmito sistto-diastolico (+++/4). O ritmo cardíaco era irregular (4 a 5 extra-sistoles/ min)em 3 tempos e a ausculta mostrou sopro rude holossistólico e diastólico em foco mitral(++++/4). Á palpação abdominal o fígado estava a 4 cm do rebordo costal direito.A pele apresentava formações sólidas.localizadas na hipoderme, com diâmetro variável ( em media 5cm), algumas aderidas a planos profundos,não dolorosos, não fistulizáveis e localizadas no tórax, membros superiores e abdome.

A análise do sangue revelou proteína C reativa positiva ( ++++). VHS de 96 me proteínas séricas normais.

A radiografia de tórax revelou aumento global da área cardíaca (++++/4) e alargamento do mediastino. O eletrocardiograma identificou ritmo sinusal, distúrbio da condução intra-atrial e extra-sistoles ventriculares.

O estudo ecocardiográfico (bidimensional com Doppler) demonstrou presença de grandes massas intracavitária compatível com mixona de átrio esquerdo, móvel, pedunculada, que se projetava quase que totalmente dentro do ventrículo esquerdo durante a diástole. Havia ainda uma massa de consistência cística, medindo aproximadamente 11,3×11, 2 cm em mediastino posterior.

A tomografia computadorizada do tórax evidenciou presença de grande massa mediastinal para-cardíaco-esquerda com densidade de partes moles, contornos internos irregulares apresentando cavitações com conteúdo líquido. Foram visibilizadas falhas de enchimento no átrio e ventrículo esquerdo, por presença de lesões vegetantes e nódulos subcutâneos que captam contraste. O estudo angiográfico demosnstrou tumor intracardíaco de átrio esquerdo volumoso projetando-se para ventrículo esquerdo. Esta tumoração era pedunculada, sendo sua superfície lisa, friável e bocelada. A contrabilidade do ventrículo esquerdo era preservada. As artérias coronárias não apresentavam obstruções.

A biópsia de nódulo subcutâneo revelou neoplasia fuso celular e os estudos imunohistoquímicos (técnica de imunoperoxidade/sistema avidina-biotina-peroxidade) revelaram células expressando intensamente proteína S-100 e foram negativos para actina especifica do músculo (HHF-35).

Com o diagnóstico de tumor intra-cardíaco e para-cardíaco foi indicado tratamento cirúrgico. Realizada toracotomia longitudinal e esternotomia mediana e abertura do saco pericárdico que apresentava volumoso derrame hemorrágico. Foi realizada abertura de átrio esquerdo com retirada de massa intra-cardíaca, penduculada, friável e amarelo-acinzentada. Havia presença de extensa massa para-cardíaca, ocupando mediastino posterior, com limites imprecisos, coloraçãoamarealo-acinzentada, friável, invadindo pulmão e diagrama esquerdo. A ressecção da massa tumoral foi parcial. Realizada pneumectomia á esquerda. O paciente evoluiu com ritmo de fibrilação ventricular, síndrome de baixo débito e óbito na 1ª horas do pós-operatório imediato.

O exame anatomopatológico revelou Schwannoma maligno bem diferenciado da parede torácica com arranjo compacto de células fusiformes e abundantes figuras de mitose. Observaram-se ainda células fusiformes em meio a estroma frouxo com área central contendo pequenos vasos de paredes hialinizadas e células inflamatórias mononucleares.

DISCUSSÃO

Os Schwannomas, também chamados de neurilenomas ou neurofibrossarcomas são tumores dos nervos que podem acometer exclusivamente a membrana de Schwann ou todos os elementos que compõem uma fibra nervosa amedulada. Tem como sítio de origem nervos espinhais, cranianos e periféricos.

A etiologia dos Schwannomas continua uma incógnita. Sendo tumores raros, o conhecimento destes tipos de neoplasias é adquirido ás custas de comunicações isoladas e esporádicas de casos na literatura, fruto de observações cirúrgicas ou de necropsia.

A neoplasia e frequentemente associada com a doença de Von Recklinghausen ( neurofibromatose) e entre 2 a 29% dos pacientes com esta enfermidade podem desenvolver Schwannoma maligno Segundo Ducatwan e Scheithauer, em revisão de 120 casos da Mayo Clinic, a incidência é de 0,001% na população geral e e 4,6 % em pacientes portadores de doença Von Recklinghausen. Eles Concordam com os Critérios de Stout, D’Agostinho e col. Para o diagnostico de tumores de nervo periférico, isto é, tumor originário de um nervo identificável, presença de neurofibroma contíguo e associação com doença de Von Recklinghausen.

Experimentalmente estes tumores podem ser induzidos em animais de laboratório por injeções transplancentarias de etilnitrouréia ou de metilcollantreno.

É enfermidade típica de vida adulta, ocorrendo entre 20 e 50 anos. A incidência inclina levemente para o sexo feminino. Como outros sarcomas estas lesões se apresentam como massas que aumentam de tamanho e que habitualmente se observam alguns meses antes dos diagnósticos. a dor é variável mas parece ser mais prevalente em paciente com doença de Von Recklinghausen.

Macroscopicamente é grande, com um diâmetro médio de 5 cm e tem uma superfície carnosa branco-pardusca com áreas de necrose secundaria e hemorragia.Os achados microscópicos mostram células poligonais. É necessário, para os diagnósticos, estabelecer sua origem num nervo periférico, a presença de células fusiformes com disposição em paliçada, arranjos verticilares em tornos de vasos sanguíneos e áreas de necrose em mapa geográfico

A presença de proteína S 100 pode proporcionar um elemento diagnostico adicional. Costuma ser positiva em 60% (50 a 70%) dos casos. O exame de tecidos moles e vísceras fora do SNC utilizando a técnica de Sternberger ( peroxidase-antiperoxidase) e um antisoro revelou S-100 somente em células de Schwann. A proteína S-100 também foi encontrada em neuroblastomas de células granulares de varias localizações, suportando a prevalente impressão de que estes tumores são neoplasm as das células Schwann.

O diagnóstico preferencial inclui fibrossorcoma, leiomiossarcoma, lipossarcoma, , histioctoma maligno fibroso, melanoma maligno e carcinoma anaplástico.

Os tumores cardíacos metasticos são 10 a 40 vezes mais comuns que os primários e a invasão carcinomatosa é mais comum que a sarcomatosa. Foram descritas metástases no coração de quase todos os tipos de tumores malignos de qualquer órgão, com exceção dos tumores primários os para o sistema nervoso central. As neoplasias que, com mais freqüência em termos absolutos, dão metástases cardíacas são as neoplasias de pulmão e mama, seguidas pela leucemia e o linfoma.

Segundo a incidência de McAllister e Fenoglio o numero de casos de sarcoma neurogênico primário como tumor do coração está em 4 casos, Ocupando menos de 1% do total dos tumores. Foi descrito ainda por Crofts e Forbes em 1964um caso de Schwannoma maligno metastatizando para o coração de origem pulmonar, mas sem outro comprometimento sistêmico.

Em conclusão, embora muitos raros, os tumores cardíacos secundários devem ser lembrados como diagnóstico diferencial quando pertinente

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*Prof. Antônio da Silva Menezes Junior, Cardiologista

Atualmente é cardiologista, atuando na área de estimulação cardíaca e arritmologista do Stimulocoeur Clínica e Pesquisa. Professor Associado da Universidade Federal de Goiás – Faculdade de Medicina e Professor Adjunto I do Departamento de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC – GO) 2008 – atualmente – Unidades Pedagógicas – Cardiologia – Orientação de pesquisa do TCC (Trabalho de Conclusão de Curso) e Iniciação Científica. Suas atividades docentes, que tem por perfil professor-pesquisador, abrangem os aspectos sociais, ambientais e de saúde, de forma interdisciplinar (educação/saúde) e dados epidemiológicos. Atua em arritmias cardíacas, marca passo, e cardiologia e COVID-19.